Hipoplasia de cavidades izquierdas

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 7 de Mayo de 2005)

La hipoplasia de cavidades izquierdas se manifiesta precozmente como insuficiencia cardíaca, siendo menos importante la cianosis. En la atresia aórtica o síndrome de hipoplasia de corazón izquierdo coexiste estenosis de la válvula aórtica, junto con hipoplasia de la aorta y del ventrículo izquierdo. Representa la causa principal de mortalidad por cardiopatía durante la primera semana de la vida. Desde el nacimiento o tras 48-72 horas, dependiendo del grado de permeabilidad del ductus, se presenta un grave cuadro de insuficiencia cardiaca. Con anterioridad al momento del parto la supervivencia del feto esta garantizada al existir oxigenación a través de la placenta, resistencias vasculares pulmonares muy aumentadas y shunt derecha-izquierda a través del foramen oval y ductus arterioso.

La cianosis sólo aparece en los estadios finales, predominando un tinte pálido grisáceo de piel. Los soplos faltan o son poco característicos y se ausculta un segundo tono único fuerte con un clic de eyección pulmonar. Los pulsos están abolidos en las cuatro extremidades, expresión de la disminución del flujo sanguíneo sistémico. El niño se agrava rápidamente y sin tratamiento se produce la muerte por insuficiencia cardiaca durante la primera semana de la vida en la mayoría de los casos. Se sospechará el diagnóstico al comprobar congestión venosa pulmonar y grave insuficiencia cardiaca. El eco bidimensional facilita el diagnóstico por medición comparativa de ambos ventrículos y dilatación proporcional de cavidades derechas.

El diagnóstico prenatal mediante ecografía obstétrica se asocia con mejor pronóstico, al disminuir las complicaciones neurológicas y la acidosis preoperatoria.

Los hallazgos necrópsicos quedan documentados en la siguiente serie de imágenes:

El artículo de los Dres. U. Theilen y L. Shekerdemian: The intensive care of infants with hypoplasic left heart syndrome. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 90: F97-102, 2005, hace un recordatorio del estado actual del tratamiento del síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas.

El tratamiento incluye estabilización preoperatoria, para ello es necesario mantener el ductus arterioso permeable mediante infusión de prostaglandinas  (Dosis de choque 0.1 mcg/Kg/minuto durante 2 horas. Dosis de mantenimiento 0.03 mcg/Kg/minuto. Se prepara  1 ampolla (0.5 mg) en 9 ml de disolvente de la ampolla. De ellos tomar 5 ml y mezclar en 45 ml de S. glucosado al 5% -0.1 mcg/Kg/minuto = 1.2 ml/Kg/ hora-). Se debe corregir la acidosis con infusión de bicarbonato sódico. Se sebe garantizar una adecuada mezcla interatrial, para ello en los pacientes en los que se compruebe un foramen oval restrictivo deben sometarse a una atrioseptosotomia mediante la técnica de Rashking. La monitorización de la SaO₂ nos da información del estado del flujo sistémico y pulmonar. Los incrementos de las resistencias sistémicas con disminución del flujo sistémico deben ser revertidas; resultan de utilidad la perfusión de nitroprusiato sódico  (Dosis: 0.5-10 mcg/Kg/min. La solución se prepara disolviendo 50 mg de nitropusiato en 2 ml de S. glucosado al 5% y posterior completar hasta 500 ml de S. glucosado 5 %  -1 ml/Kg/hora = 1 mcg/Kg/min-), la fentolamina (bloqueante de los receptores alfa-adrenérgicos) puede resultar útil (Dosis de 0.1-0.2 mg/Kg, máx. 5 mg, sc. Perfusión de 1-2 mcg/Kg/min). En estos pacientes una baja presión arterial media es preferible a la hipertensión con vasoconstricción periférica. Los inotropos raramente estan indicados, tan solo en las situaciones con isquemia miocárdica y riesgo de disfunción ventricular derecha pueden estar indicados, en estos casos se utiliza dobutamina a dosis de 10 mcg/Kg/min.

Las indicaciones de intubación traqueal e iniciar ventilación mecánica incluyen:

• Apnea y severo distres respiratorio.
• Acidosis metabólica pesistente.
• Sobrecarga circulatoria pulmonar.
• Disfunción miocárdica severa.

Utilizamos una FiO₂ de 0.21 y una PEEP de 4-5 cmH₂O. La hemoglobina del recién nacido debe mantenerse entre 14-16 g/dl.  Los objetivos son mantener una PaCO₂ de 35-45 mmHg, un pH de 7.35-7.40, PaO₂ de 35-40 mmHg y una SaO₂ de 75-80%.

Aunque para algunos autores el trasplante cardiaco es la alternativa de elección a la cirugía de Norwood. Para la mayoría el tratamiento quirúrgico mediante la técnica de Norwood es de elección y esta indicado en la primera semana de vida. Este procedimiento descrito en 1983, consiste en en una operación en dos tiempos que realiza inicialmente una operación de Fontan, consistente en una atriostomía y anastomosis de ventrículo derecho-cava a arteria pulmonar y en un segundo tiempo shunt aortopulmonar. La alta mortalidad registrada durante la intervención en el primer estadio obligó a abandonar esta técnica poco después de ser descrita; sin embargo revisiones posteriores permitieron comprobar una mejora sustancial de los resultados cuando la comunicación entre ventrículo derecho-cava y arteria pulmonar se efectuaba con comunicaciones de un calibre inferior a 8 mm. De esta forma se evita el sobreaflujo sanguíneo al lecho vascular pulmonar, el aumento de la presión en ventrículo derecho y la disminución del flujo sistémico. Debe tenerse en cuenta que situaciones como la alcalosis respiratoria o excesiva administración de oxígeno incrementan el flujo sanguíneo pulmonar; por tanto deben ser evitadas.

   

 Prof. Dr. José Uberos Fernández